係統性紅斑狼瘡何以致命？核心4問4答

2023-12-14 16:27:07    來源：新華社

　　人們熟知的“紅斑狼瘡”，名字中的“狼”（Lupus），源自拉丁語，早期醫學家觀察到一些患者的皮膚上出現類似狼咬傷的紅斑，因此命名。隨著醫學的發展，臨床發現該病不僅表現為皮膚紅斑，還可累及包括腎髒、神經、關節等全身多個係統，二十世紀初，威廉·奧斯勒首次正式將該病命名為 “係統性紅斑狼瘡”（Systemic Lupus Erythematosus,簡稱“SLE”）。

　　一、何為係統性紅斑狼瘡？

　　它是一種自身免疫性疾病，可以簡單理解為我們身體的守護者——免疫係統，在遺傳因素、環境因素（如紫外線照射）、性激素等多因素的影響下，出現混亂，將自身的組織和器官當成了入侵者，於是開始了一場刀刃向內的“內戰”。

　　二、係統性紅斑狼瘡有何典型表現？

　　係統性紅斑狼瘡的典型症狀就是麵部蝶形紅斑。除皮膚以外，關節、心髒、肺、腎、血液係統等多個器官係統都可能受累，而受累及的器官數量、先後順序、嚴重程度因人而異。這讓這場“內戰”變得更加撲朔迷離，同時也增加了治療的難度。

　　三、係統性紅斑狼瘡何以致命？

　　多項研究表明，導致係統性紅斑狼瘡患者死亡的主要原因是合並感染、腎炎和心血管疾病。雖然係統性紅斑狼瘡患者整體死亡風險是一般人群的2-3倍，但隨著臨床醫學的進步，自20世紀中期以來，該病的5年生存率已經顯著增加，從1950年代的約40%提高到95%以上，10年生存率已提高至90%以上。早期的診斷、個性化治療、多學科協同管理，以及患者自身的積極配合都對提高生存率起到了關鍵作用。

　　四、係統性紅斑狼瘡能治愈嗎？

　　目前尚無法治愈，但可以通過生活方式的改善和藥物來緩解症狀，維持低疾病活動狀態。生活方式的幹預包括避免紫外線照射、適當增加體育鍛煉、均衡飲食、戒煙。藥物治療具有高度的個性化，取決於患者的主要症狀、器官受累情況、既往治療的效果，以及疾病活動度和嚴重程度。除硫酸羥氯喹作為治療該病的基石外，還有糖皮質激素、嗎替麥考酚酯等免疫抑製劑、貝利尤單抗等生物製劑等多種藥物。（清華大學附屬北京清華長庚醫院風濕免疫科主治醫師 張倩茹）

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